先天性青光眼

一、病因:
由于胚胎期前房角发育异常,阻碍了房水排出所致的疾病,1/3出现于胎儿期,出生后即有典型体征,2/3出现于出生后,其发生率为1:5000~10000;60%~70%为男性;64~85%为双眼,常见者有两类:一类不伴有其它疾病,一类伴有其它疾病,如风疹,无虹膜症,Marfan综合征等,其发病机制如下: 1.房角组织被一层中胚叶残膜所覆盖,使房水不能进入小梁网,Schlemm管多为正常,这种情况占多数。2.前房角结构不发育或发育不全,Schlemm管与小梁网组织闭塞或缺如,睫状肌的前端超过巩膜突之前。
二、分类
1.婴幼儿性青光眼:是先天性青光眼中最常见的一种,可能属于原发性或继发于其他眼部或全身先天异常的疾病。
2.青少年性青光眼:发病隐蔽,进展缓慢,因此常被忽略,多见于30岁以下青少年,房角的特点是:①虹膜附着在巩膜突或后部小梁处;②房角隐窝埋没;③小梁网增宽,透明度降低;④前界线增粗,明显突入前房,小梁网被残余的中胚叶组织复盖,虹膜突较正常人多。
三、临床表现
1.患儿常哭闹,有较重的怕光、流泪及眼睑痉挛。
2.角膜呈雾状混浊,直径扩大一般超过11毫米,重者后弹力层有条状混浊及裂纹。
3.前房甚深。
4.瞳孔轻度扩大。
5.眼底:晚期者视盘苍白并呈环状凹陷。
6.眼压甚高。
7.眼球扩大。
四、治疗
药物治疗无效,一经确诊应立即手术治疗,尽量争取早日挽救视功能,病程越短,效果越好,在一岁以内手术者,约80~85%均能收到良好疗效,手术方式有前房角切开术、小梁切开术,球外房角分离术及小梁切除术等,手术前应详细查体,因为这类患儿常合并有全身及眼部其他发育异常。
青少年性青光眼(juvenile glaucoma),可先用药物治疗(同开角型青光眼),如药物治疗无效时,可考虑小梁切除术,小梁切开术等球外引流手术。

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