有关先天性白内障

一、先天性白内障是怎么发生的?
先天性白内障是婴幼儿常见的眼病。出生后第一年发生的晶状体部分或全部混浊,称为先天性白内障;分两组:第一组是出生时即有的白内障,称为先天性白内障;第二组是出生后数周或数月才发生的白内障,称为婴儿性白内障。引起晶状体生长发育障碍的原因基本上有两种:①内生性因素:指染色体基因变异,引起晶状体胚胎发育过程障碍,有遗传性及家族史。②外生性因素:是引起先天性白内障的主要原因。如母体妊娠前两个月的感染,或在怀孕6个月内患风疹、水痘、麻疹、腮腺炎等传染病时,造成胎儿晶状体的损害。甲状腺机能不足、营养不良、维生素缺乏等都可引起先天性白内障。个别患者除白内障外,还伴有虹膜缺损、小眼球或大脑发育不全等先天畸形。
二、先天性白内障手术时机怎么选择?
先天性白内障有不同的临床表现,视力减退程度与晶状体混浊部位、范围有关。目前治疗仍以手术治疗为主,掌握适当的手术时机对决定患儿能否恢复视力及预后至关重要。一般应掌握以下原则:
(1)对出生后即有双眼完全性白内障,由于视网膜得不到正常的刺激,严重影响视功能发育者,应尽早手术。一般出生后1—2个月内手术,最迟不超过6个月。可先做一眼,另一眼在第一眼手术后1周内进行手术,术后单眼遮盖不能超过1周,以防手术后单眼遮盖而发生形觉剥夺性弱视。
(2)双眼不完全性白内障:若双眼视力低于0.1,不能窥见眼底者,亦应当争取早日手术。
(3)对单眼先天性白内障,晶状体混浊位于瞳孔区,或双眼视力低于0.3者,应在选2—3岁时进行手术治疗。
(4)对局限性晶状体混浊,平时不影响玩耍,视力在0.3以上者手术可推迟到4—5岁进行,但不能晚于6岁,否则可能造成不可逆性弱视。
(5)风疹综合征患者不宜过早手术,因为在感染后早期,风疹病毒还存在于晶状体内,手术时可造成病毒释放而引起虹膜炎,一般主张在2—4岁时进行手术。
三、先天性白内障能否植入人工晶状体?
从理论和技术上讲,人工晶状体手术不应有年龄限制,任何年龄均可进行,但对先天性白内障的患儿及少年性人工晶状体植入术,应持谨慎态度。儿童人工晶体植入手术的目的是矫正视力、防止弱视、恢复融合功能及立体视觉。但由于人工晶体植入后患眼没有调节功能,手术后虽获得较好的远视力,但近视力(阅读视力)仍较差。这点对于发育期的视觉系统极为不利,对上学读书的儿童患者影响较大,因此不能作为常规手术。一般植入年龄限制在2岁以后进行,2岁以下的儿童首选戴隐形眼镜。决定植入人工晶状体时必须慎重,病例应严格选择,手术者要有熟练的操作技术,术后须密切观察,加强弱视训练等。
四、先天性白内障手术后视力能提高吗?
小儿患白内障眼的视力恢复预后,在很大程度上取决于手术时机的选择、手术方式、术后无晶状体眼的屈光矫正和术后弱视治疗等。婴幼儿在出生后6个月内是视觉发育的关键时期,出生后2—3个月固视反射形成,立体视觉及色觉分别在出生后的3—4个月形成,出生后 6个月视力迅速提高。若在这个阶段发生白内障,不仅会造成视力损害,同时也会破坏双眼视功能及色觉的发育。为了恢复视力,获得完善的视功能,对单眼遮挡视轴明显的白内障应在出生后2个月内手术,否则会发生形觉剥夺性弱视。如双眼白内障已明显影响视力者亦尽早手术。而且,为缩短单眼因白内障受抑制的时间,两眼手术间隔时间尽量安排得近一些,一般在第一眼手术后1周如术眼无明显手术反应,即可行第二眼的白内障手术。若白内障不严重,或局限性晶状体混浊,小儿尚有一定视力可正常生活,手术时间应慎重考虑,不要急于手术,但必须采取促进视觉发育的措施(如矫正弱视的训练等),待小儿稍大些后再手术。总之,小儿白内障即或手术治疗成功,术后视力的恢复与老年性白内障相比也往往是不满意的。

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